Neurocisticercosis

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LA CISTICERCOSIS

Es una enfermedad infecciosas ocasionadas por los huevecillos de un parásito llamado Tenia Solium, que a su vez produce una enfermedad conocida como teniasis.




La tenia o solitaria, es una lombriz plana de tamaño variable, que se aloja en el intestino humano ocacionando  teniasis. La lombriz que es un parásito consume los nutrirntes  que la persona debe aprovechar, lo que puede llevar a una desnutrición.

En ocasiones parte de esta lombriz llega a expulsarse al defecar, pero vuelve a crecer, llegando a alcanzar longitudes impresionantes.

El problema más grave es que sus huevecillos, se alojan en el estómago e intestino para posteriormente incorporarse por medio del torrente sanguíneo a otros órganos en donde ocasionan daños severos. En  el que encontramos.

Neurocisticercosis

 
La neurocisticercosis (NCC) es la enfermedad resultante de la infestación de la forma larvaria en el intestino de la  Taenia solium (cisticercosis-citicercos) en el sistema nervioso central. 

Los cisticercos se localizan en músculos, tejido subcutáneo y ojos. La sintomatología depende del número, tamaño y localización de los quistes, aunque en la mayoría de las ocasiones son asintomáticos. La manifestación clínica más frecuente son las crisis epilépticas , seguida de cefalea ( dolor de cabeza) y otros síntomas de hipertensión intracraneal (HTIC).

CICLO BIOLÓGICO

La Taenia solium (TS) es un cestodo  (CINTA) que puede invadir al hombre y que presenta un ciclo biológico complejo, con dos o más hospedadores.   Los humanos son los únicos hospedadores definitivos, mientras que  los cerdos como los humanos pueden ser hospedadores intermediarios.

La TS adulta está compuesta por una cabeza (escólex), 4 ventosas, ganchos y un cuerpo formado por proglótides hermafroditas (unidades de reproducción llenas de huevos) . El parásito adulto habita en el tubo digestivo de los humanos, adherido a la pared intestinal . 

Cuando los cerdos ingieren los huevos, éstos atraviesan la pared intestinal y llegan al torrente sanguíneo, para finalizar en los tejidos del cerdo (sobre todo músculo estriado y cerebro) , donde se transforman en larvas (cisticercos) que son adquiridas por los humanos al ingerir carne de cerdo infestada. Una vez en el intestino delgado las larvas se evaginan,( se adhiere a la pared intestinal y el cuerpo del parásito comienza a crecer), provocando una ligera inflamación en la zona de implantación, la denominada teniasis.

Cuando éstos llegan al torrente sanguíneo, se distribuyen por los tejidos del hombre (músculo, cerebro, etc.), depositándose en su forma larvada.

Neurocisticercosis inactiva

 
Nos referimos a ella cuando no hay evidencia de parásito (ni viable, ni en degeneración), pero los estudios de neuroimagen muestran residuos de una infección previa y de una respuesta del hospedador. Las formas más frecuentes son las calcificaciones parenquimatosas, reveladas por la TC (tomografía computerizada). Algunos pacientes con infección inactiva, pueden presentar hidrocefalia.( acumulación excesiva de líquido en el cerebro)

 

Neurocisticercosis activa

Forma parenquimatosa: acumulacion  de sangre dentro del parénquima cerebral. Constituye el 29-62% de los casos de NCC, siendo la forma más frecuente. Suelen ser quistes de tipo celuloso, localizados sobre todo en áreas corticales del SNC (sistema nervioso central)  y ganglios de la base. La larva puede permanecer viva en el interior durante largo tiempo (hasta más de 10 años) y el paciente se muestra asintomático.
Los sintomas suele aparecer cuando la larva muere, dado que se produce una alteración de la regulación osmótica y un consiguiente aumento del tamaño del quiste (estadio vesicular-coloidal). Esto provoca cambios inflamatorios en las zonas adyacentes, sobre todo edema cerebral. La evolución de estos quistes, pasando por los diferentes estadios (vesicular, coloidal, granular-nodular) es hacia la calcificación.

La epilepsia es la forma más frecuente de manifestación de la NCC (50-80%), sobre todo de la forma parenquimatosa. Así, en regiones de cisticercosis endémica, la epilepsia de inicio tardío (en mayores de 25 años), es muy sugestiva de NCC , pudiendo presentar todo tipo de crisis (focales, focales secundariamente generalizadas o de inicio generalizado). Incluso pacientes con NCC parenquimatosa inactiva (estadio calcificado), pueden tener crisis epilépticas.
Si los quistes se localizan sobre áreas cerebrales expresivas, pueden aparecer signos neurológicos focales. Los más frecuentes son: déficit motor, piramidalismo, ataxia cerebelosa, etc. El diagnóstico diferencial con tumores u otros procesos infecciosos del SNC, se ve dificultado por el curso progresivo de las manifestaciones.

La cefalea es un signo común a todas las formas. Puede ser hemicraneal o bilateral, y a menudo es confundida con migrañas sin aura o con cefaleas tensionales.

La encefalitis cisticercosa se debe a la infección masiva de los cisticercos en el parénquima cerebral. Esto conlleva a una reacción inflamatoria intensa del hospedador y a un deterioro del nivel de conciencia, crisis convulsivas, disminución de la agudeza visual, cefalea, vómitos y papiledema. Esta forma es más frecuente en niños y mujeres jóvenes.

Forma intraventricular

 
El 10-20% de los pacientes con NCC, tienen cisticercos en los ventrículos. Suelen ser quistes únicos, pedunculados, localizados frecuentemente en el IV ventrículo, que provocan obstrucción en el flujo del LCR 
^{(liquido cefalorraquideo)}. Cuando la obstrucción es continua, produce hidrocefalia, y cuando es intermitente, el llamado “Síndrome de Bruns” caracterizado por episodios súbitos de pérdida de conciencia relacionados con los movimientos de la cabeza, manifestándose con sintomas  de HTIC (hipertencion intracraneal) La TC revela la presencia de hidrocefalia y la RM (resinancia magnetica), los cisticercos.

Forma espinal

Es muy rara (1%), resultado de la presencia de cisticercos en el espacio subaracnoideo (El espacio subaracnoideo esta limitado por las meninges espinales). Cuando provoca aracnoiditis (quiste intramedular), aparece sintomas  de tipo radicular (dolor, debilidad muscular, etc.), y cuando afecta al parénquima medular, provoca un cuadro de mielitis transversa (trastornos esfinterianos, alteraciones motoras y sensitivas por debajo de la lesión, etc.).

Forma extraneural

La cisticercosis también puede aparecer en los ojos, músculos, tejido subcutáneo, etc.. El 75% de los pacientes con NCC, muestran calcificaciones musculares.

Diagnóstico

El diagnóstico de NCC puede ser problemático, ya que en ocasiones resulta imposible demostrar la infección por TS.

Criterios absolutos:

- Histología del cisticerco en biopsia cerebral o medular.
- TC o RM con lesiones quísticas e imágenes de escólex en el interior.
- Visualización directa de parásitos subretinianos en el fondo de ojo.

Criterios mayores:

- Neuroimagen con lesiones altamente sugestivas de NCC.
- Ac específicos o Ag en el LCR (para un criterio absoluto).
- Calcificaciones en Rx de músculos de muslo y pantorrilla.
- Resolución espontánea de pequeñas lesiones captadoras de contraste.

Criterios menores:

- Neuroimagen con lesión compatible con NCC.
- Resolución de lesiones quísticas intracraneales tras tratamiento anti-parasitario (para un criterio mayor).
- sintomas  sugestiva de NCC.
- Western Blot positivo o Ag en el LCR y cisticercosis fuera del SNC.

Criterios epidemiológicos:
 
- Teniasis presente o pasada, personal o de cohabitantes.
- Haber vivido  en países donde la NCC es endémica o viajado frecuentemente a dicho países.

Estudios de neuroimagen

Hoy en día se utilizan la TC y la RM, que permiten visualizar el número, localización y estadio de los parásitos. En general, la RM se considera superior en la clasificación de los distintos estadios y para valorar los quistes localizados en la base del cráneo, tronco del encéfalo, ventrículos y médula. Sin embargo, la RM es inferior en la detección de calcificaciones. Para evitar errores diagnósticos, se realiza la TC como técnica de primera elección y se reserva la RM para los casos de TC normal o no concluyente.
Los estadios del ciclo vital del cisticerco tienen diferentes características de imagen.
- Estadio 1. Representa la invasión tisular por el cisticerco. Normalmente no se obtienen imágenes en esta fase debido a la ausencia de síntomas. Se visualiza un foco localizado de edema y puede presentar un realce nodular tras la administración de contraste, tanto en la TC como en la RM.
- Estadio 2. Vesicular (Fig. 1): el hospedador presenta tolerancia inmune, por lo que sólo hay una mínima reacción inflamatoria. Se observa un quiste redondeado, de pared muy fina, con un nódulo mural (escólex) y un fluido interior claro de la misma señal que el LCR. No suele haber edema ni captación de contraste.

- Estadio 3. Vesicular-coloidal (Fig. 2): el sistema inmune reacciona contra el parásito por lo que aparece intenso edema perilesional. Así mismo, existe realce anular de la pared tras la administración de contraste. Como consecuencia de la muerte del escólex, el fluido interior aumenta en contenido proteico lo cual se traduce en un aumento de la atenuación en la TC.

- Estadio 4. Granular-nodular (Fig. 3): el edema va disminuyendo gradualmente y la captación se transforma en anular, más gruesa y/o nodular.

- Estadio 5. Calcificado (Fig. 4): se trata de la involución final del quiste, con escasa reacción inflamatoria. En la TC (más sensible en este caso) aparece un nódulo calcificado, sin efecto de masa ni captación de contraste.

Es frecuente encontrar en un mismo paciente lesiones en diferentes estados. En alrededor del 20% de los casos existen quistes intraventriculares, más frecuentes en el cuarto ventrículo. La localización subaracnoidea es la más frecuente para algunos autores, pero sólo un 10% presentan lesiones subaracnoideas aisladas.

Tratamiento

El tratamiento de la NCC debe ser individualizado, según el número, localización y viabilidad del parásito. El tratamiento médico se considera de primera elección, exceptuando los casos de HTIC grave que requieran cirugía.

Tratamiento médico

 
La utilización de fármacos cesticidas depende más del área geográfica y la experiencia personal que de la existencia de protocolos consensuados. Los antihelmínticos cesticidas más usados son praziquantel y albendazol. La pauta recomendada de albendazol es de 15 mg/Kg/día, dividido en tres dosis, durante un mínimo de 3 semanas (dependiendo de la evolución clínica y radiológica). El praziquantel se administra en  dosis de 50 mg/Kg/día durante 15 días mínimo. En varios estudios comparativos se ha probado la superioridad del albendazol, por su mayor porcentaje de destrucción de quistes parenquimatosos (75-90%, frente al 60-70% del praziquantel) y por su capacidad de destruir quistes subaracnoideos. La concentración plasmática del albendazol aumenta con la administración simultánea de corticoides, mientras que la del praziquantel disminuye hasta una 50%. El albendazol no disminuye las concentraciones de fenitoína ni carbamazepina en suero, al contrario que el praziquantel (pudiendo condicionar un mal control de las crisis convulsivas). Además el albendazol tiene un menor coste.

Estudios recientes también han demostrado que el tratamiento con estos fármacos mejora el curso clínico de la enfermedad (control de las crisis, mejoría de los signos neurológicos focales, etc.
Hay formas de NCC (como la encefalitis cisticercosa) que no deben tratarse con antihelmínticos, ya que se pueden incrementar el edema cerebral acompañante y provocar HTIC. Por ello, su tratamiento consiste en dexametasona a dosis altas y en ocasiones, manitol. En la angeítis cisticercosa y la aracnoiditis, también son útiles los corticoides a dosis altas, reduciendo el riesgo de infartos recurrentes y de hidrocefalia respectivamente.
Los pacientes con hidrocefalia y quistes parenquimatosos o subaracnoideos, tras la resolución de la hidrocefalia mediante una derivación ventricular, pueden recibir cesticidas.
Cuando los cisticercos están calcificados, no se debe administrar antihelmínticos, ya que los parásitos ya han sido destruidos por el sistema inmune. Estos pacientes tienen un mayor riesgo de recurrencia de crisis (epilepsia secundaria a calcificaciones), por lo que muchos de ellos requieren terapia anticonvulsiva crónica. Sin embargo, los que sufren crisis y tienen quistes viables deben recibir primero cesticidas y posteriormente antiepilépticos. Cuando las crisis ceden y los estudios de neuroimagen se normalizan, se puede suspender la terapia anticonvulsiva.
El principal efecto adverso del albendazol es el empeoramiento de la función neurológica (cefalea, crisis convulsivas, aumento de la presión intracraneal, etc.), probablemente causado por la respuesta inflamatoria del hospedador al parásito muerto. Por ello, se recomienda el uso de dexametasona junto al albendazol, para contrarrestar esa inflamación.

Tratamiento quirúrgico

 
Es el tratamiento de segunda elección cuando los cesticidas no son efectivos y de primera elección en los siguientes casos:
- HTIC grave: por quistes parenquimatosos, subaracnoideos o intraventriculares de gran tamaño.
- Quistes que obstruyen la circulación del LCR: los quistes subaracnoideos e intraventriculares pueden intervenirse por técnicas endoscópicas.
- Hidrocefalia: colocando un sistema de derivación ventricular y en el caso de los subaracnoideos e intraventriculares, con su extirpación.
- Compresión medular.
- Forma espinal.

Bibliografia

http://www.cfnavarra.es/salud/anales/textos/vol27/n2/revis1a.html

 http://www.salud.com/enfermedades/cisticercosis.asp

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000627.htm